位於11號人類染色體的基因位於14號人類染色體的基因位於20號人類染色體的基因EC 2.4.1
EC2.4.1.1糖原分解代谢关键酶催化糖原磷酸解磷酸葡糖-1-磷酸非还原端糖苷键脱支酶同工酶亚基磷酸吡哆醛辅基亚胺结构域硼氢化钠广义酸碱催化
医学导航遗传代谢缺陷代谢kcgrpyifhsloeaunmkcgrpyifhsloeaunm人名体征A16C10kcgrpyifhsoeaunmUGT1A1UGT1A3UGT1A4UGT1A5UGT1A6UGT1A7UGT1A8UGT1A9UGT1A10UGT2A1UGT2A2UGT2A3UGT2B4UGT2B7UGT2B10UGT2B11UGT2B15UGT2B17UGT2B28NAD(P)+-蛋白质-精氨酸ADP-核糖基转移酶百日咳毒素霍乱毒素聚ADP核糖聚合酶212345672.7.1011-1289312343.4.212223245678910111213
肌糖原磷酸化酶 (McArdle syndrome, glycogen storage disease type V)
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識別
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符號
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PYGM
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Entrez
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5837
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HUGO
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9726
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OMIM
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608455
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RefSeq
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NM_005609
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UniProt
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P11217
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其他資料
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EC編號
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2.4.1.1
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基因座
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11 q12-q13.2
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肝糖原磷酸化酶 (Hers disease, glycogen storage disease type VI)
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識別
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符號
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PYGL
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Entrez
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5836
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HUGO
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9725
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OMIM
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232700
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RefSeq
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NM_002863
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UniProt
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P06737
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其他資料
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EC編號
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2.4.1.1
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基因座
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14 q11.2-24.3
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脑糖原磷酸化酶
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識別
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符號
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PYGB
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Entrez
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5834
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HUGO
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9723
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OMIM
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138550
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RefSeq
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NM_002862
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UniProt
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P11216
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其他資料
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EC編號
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2.4.1.1
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基因座
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20 p11.2-p11.1
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糖原磷酸化酶（英语：Glycogen phosphorylase；EC 2.4.1.1）是糖原分解代谢中的关键酶，催化糖原的磷酸解反应。
概述
糖原磷酸化酶催化的糖原分解反应底物为糖原和无机磷酸，产物为葡糖-1-磷酸和少一葡糖单位的糖原，反应总是从糖原的非还原端开始。虽然这一反应的标准自由能变化为正值，但由于细胞内无机磷酸的浓度远远超过葡糖-1-磷酸的浓度，因此此分解反应可以顺利进行。
糖原磷酸化酶只能打断某些α(1→4)糖苷键，并不能作用糖原分子分支部分的α(1→6)糖苷键。而且，对于与分支点相距三个葡糖残基的α(1→4)糖苷键，糖原磷酸化酶同样是无能为力，这些糖苷键只有借助脱支酶才能水解。
糖原磷酸化酶在哺乳动物中主要存在三种同工酶：肌型、肝型和脑型。
结构
糖原磷酸化酶由两个完全相同的97k亚基组成，每一个亚基与一分子磷酸吡哆醛辅基通过亚胺的形式共价结合，具N端（1～484aa）和C端（484～842aa）两个结构域。磷酸吡哆醛的作用不明，有研究显示用硼氢化钠将其亚胺结构还原对酶的活性亦没有影响，所以一般认为只有其上相连的磷酸基团行使催化作用，而与吡哆醛无关。
糖原磷酸化酶的催化过程起始于处于磷酸吡哆醛与糖原之间的无机磷酸，它贡献一个质子给将要断裂的非还原端葡糖残基，使之形成半椅型的氧正离子中间体，然后该中间体被磷酸根离子进攻，从而产生葡糖-1-磷酸。整个过程中酶的磷酸吡哆醛辅基行广义酸碱催化，负责向反应进程中的磷酸根离子提供或夺取质子。
调节
糖原磷酸化酶的活性受到别构效应物和共价修饰的调节，不过对于糖原磷酸化酶的各种同功酶，受功能和结构上差异的影响，其调节机制事实上不尽相同。
外部链接
MeSH（醫學主題詞）上面的Glycogen+phosphorylase（美式英语）
代谢：糖代谢, 糖原生成与糖原分解酶类
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糖原生成 |
葡萄糖磷酸变位酶 · UDP-葡萄糖焦磷酸化酶 · 糖原合酶 · 糖原分支酶 · 糖原蛋白
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糖原分解 |
外溶酶体外：糖原磷酸化酶 · 糖原脱支酶 · 葡萄糖磷酸变位酶
溶酶体：α-葡萄糖苷酶（酸性α-葡萄糖苷酶） |
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调控 |
磷酸化酶激酶 · 磷蛋白磷酸酶
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代谢、k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/l/o/e,a/u,n,m
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k,cgrp/y/i,f/h/s/l/o/e,au,n,m,人名体征
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药物(A16/C10)、中间产物(k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/o/e,a/u,n,m)
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轉移酶: 糖基转移酶类（EC 2.4）
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2.4.1：己糖基转移酶类
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葡萄糖基转移酶类 |
磷酸化酶（淀粉磷酸化酶、糖原磷酸化酶、肌磷酸化酶） · 糖原合成酶 · 糖原脱支酶 · 糖原分支酶 · 1,3-β-葡聚糖合成酶 · 酰基鞘氨醇葡萄糖转移酶
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半乳糖基转移酶类 |
乳糖合成酶 · B-N-乙酰葡糖胺-糖肽b-1,4-半乳糖基转移酶 · 糖蛋白-N-乙酰半乳糖胺3-β-半乳糖基转移酶（C1GALT1）
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葡萄糖醛酸基转移酶类 |
B3GAT1、B3GAT2、B3GAT3
UGT1A1、UGT1A3、UGT1A4、UGT1A5、UGT1A6、UGT1A7、UGT1A8、UGT1A9、UGT1A10
UGT2A1、UGT2A2、UGT2A3、UGT2B4、UGT2B7、UGT2B10、UGT2B11、UGT2B15、UGT2B17、UGT2B28
透明质酸合成酶（HAS1 · HAS2 · HAS3） |
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岩藻糖基转移酶类 |
POFUT1 · POFUT2 · FUT1 · FUT2 · FUT3 · FUT4 · FUT5 · FUT6 · FUT7 · FUT8 · FUT9 · FUT10 · FUT11
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甘露糖基转移酶类 |
长萜基磷酸甘露糖蛋白甘露糖基转移酶（POMT1、POMT2） · DPM1 · DPM3
ALG1 · ALG2 · ALG3 · ALG6 · ALG8 · ALG9 · ALG12
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2.4.2：戊糖基转移酶类
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核糖基转移酶类 |
ADP-核糖基转移酶类 |
NAD +-白喉酰胺ADP-核糖基转移酶（白喉毒素） NAD(P)+-蛋白质-精氨酸ADP-核糖基转移酶（百日咳毒素 · 霍乱毒素）
聚ADP核糖聚合酶
去乙酰化酶
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磷酸核糖基转移酶类 |
腺嘌呤磷酸核糖基转移酶 · 次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖基转移酶 · 尿嘧啶磷酸核糖基转移酶 · 酰胺磷酸核糖基转移酶
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其他 |
嘌呤核苷磷酸化酶：胸苷磷酸化酶（ECGF1）
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其他 |
木糖基转移酶 · 阿拉伯糖基转移酶（吲哚基乙酰肌醇阿拉伯糖基转移酶）
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2.4.99：唾液酸转移酶类
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β-半乳糖苷α-2,6-唾液酸转移酶 · 单唾液酸神经节苷脂唾液酸转移酶 · ST8SIA4
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EC 1.1/2/3/4/5/6/7/8/9/10/11/12/13/14/15/16/17/18/19/20/21/22
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2.1/2/3/4/5/6/7(2.7.10/11-12)/8/9
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3.1/2/3/4(3.4.21/22/23/24)/5/6/7/8/9/10/11/12/13
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4.1/2/3/4/5/6 · 5.1/2/3/4/5/99 · 6.1-3/4/5-6 |
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医学导航遗传代谢缺陷代谢kcgrpyifhsloeaunmkcgrpyifhsloeaunm人名体征A16C10kcgrpyifhsoeaunmUGT1A1UGT1A3UGT1A4UGT1A5UGT1A6UGT1A7UGT1A8UGT1A9UGT1A10UGT2A1UGT2A2UGT2A3UGT2B4UGT2B7UGT2B10UGT2B11UGT2B15UGT2B17UGT2B28NAD(P)+-蛋白质-精氨酸ADP-核糖基转移酶百日咳毒素霍乱毒素聚ADP核糖聚合酶212345672.7.1011-1289312343.4.212223245678910111213
